Antiphospholipid-Syndrom
Antiphospholipid-Syndrom
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS), auch Hughes-Syndrom genannt, ist eine systemische Autoimmunerkrankung, charakterisiert durch arterielle und/oder venöse Thrombosen und Schwangerschaftsmorbidität (hauptsächlich wiederholte Aborte), und ist meist begleitet von einer milden bis moderaten Thrombozytopenie. Kennzeichnend sind auch erhöhte Titer von Antiphospholipid-Antikörpern, wie Lupusanticoagulans (LA), Anti-Cardiolipin und/oder Antikörper gegen β2-Glycoprotein I.
Nach den aktuellen Klassifikationskriterien für APS – den Sydney Klassifikationen – erfordert die Diagnose eines APS mindestens ein klinisches und ein labordiagnostisches Kriterium. Der serologische Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern (IgG- oder IgM-Klasse) ist einer von zwei möglichen Laborkriterien, die für eine Diagnose nötig sind, wobei β2-Glycoprotein I und Cardiolipin als die wichtigsten Antigene bei APS identifiziert wurden.
Hohe klinische Relevanz
Es zeigte sich, dass Antiphospholipid-Antikörper in rund 30 % der SLE-Patienten vorkommen. Generell indizieren solche Antikörper ein Risiko für thrombotische Ereignisse. Andererseits können betroffene Patienten aber auch ohne klinische Anzeichen eines APS sein.
